Hidrosefalus (kepala-air, istilah yang berasal dari bahasa Yunani: "hydro" yang berarti air dan "cephalus" yang berarti kepala; sehingga kondisi ini sering dikenal dengan "kepala air") adalah penyakit yang terjadi akibat gangguan aliran cairan di dalam otak (cairan serebro spinal) atau akumulasi cairan serebrospinal dalam ventrikel serebral, ruang subarachnoid, atau ruang subdural. Gangguan itu menyebabkan cairan tersebut bertambah banyak yang selanjutnya akan menekan jaringan otak di sekitarnya, khususnya pusat-pusat saraf yang vital.

Insidensi

Tidak diketahui secara pasti, tetapi yang disertai Hidrosefalus sekitar 2-5/1000 kelahiran.

Etiologi

Penyebab Hidrosefalus pada kasus congenital banyak belum diketahui, beberapa kasus <2% berhubungan dengan kromosom X. Penyebab paling sering pada kasus acquired yaitu obstruksi akibat tumor, adanya trauma, perdarahan intrakranial, dan infeksi.

Klasifikasi

1. Non-communicating Adanya obstruksi disepanjang saluran CSF (cairan serebrospinal dari ventrikel ke-3 di kepala hingga ruang subarachnoid. Obstruksi tersebut menghalangi penyerapan CSF di subarachnoid space dan arachnoid vili. Contohnya yaitu: sumbatan yang diakibatkan karena aqueductal stenosis, ventriculitis, clot akibat perdarahan interventricular. 2. Communicating Cairan serebrospinal dapat melalui seluruh lajur foramen termasuk yang didasar otak. Walaupun demikian, tidak terjadi penyerapan ke vena akibat adanya hambatan di arachnoid vili. Keadaan ini dapat disebabkan karena adanya meningitis atau perdarahan subarachnoid yang parah.

Manifestasi Klinis

Kepala membesar, fontanel antrior menonjol. Vena pada kulit kepala dilatasi dan terlihat jelas pada saat bayi menangis. Terdapat bunyi creckedpot (tanda Macewen). Mata melihat kebawah, mudah terstimulasi, lemah dan kemampuan makan berkurang. Opisthotonus, dan spatik pada ekstremitas bawah. Pada bayi dengan malformasi Ac, bayi mengalami kesulitan menelan. Bunyi napas stridor. Kesulitan bernapas. Apnea, dan tidak ada refleks muntah. Sakit kepala, papil edema. Strabismus, ataxia, letargi, bingung, dan bicara inkoheren. Bila Hidrosefalus terjadi pada infant atau bayi yang baru lahir yang belum mengalami penutupan pada sutura cranial, maka akan terjadi pembesaran kepala. Apabila Hidrosefalus terjadi setelah penutupan sutura cranial maka yang terjadi yaitu peningkatan tekanan intrakranial, sehingga pasien mengalami nyeri kepala hebat, tanpa disertai perubahan ukuran lingkar kepala.

Patofisiologi

1. Congenital hydrocephalus Adanya pembesaran ventrikel yang progresif. Semua kasus bersifat obstruktif atau noncommunicating. Malformasi dari saluran ini biasanya terjadi pada usia kehamilan 6-17 minggu, dan biasanya Disertai gangguan otak. 2. Post infection hydrocephalus Hidrosefalus yang terjadi bisa bersifat communicating dan non-communicating. Infeksi bakteri pada meningen dapat menyebabkan arachnoiditis dan menyebabkan hilangnya atau rusaknya tempat absorpsi CSF. Contohnya ini yaitu infeksi yang disebabkan oleh [[grup B streptococcus]], E. coli, Listeria monocytogenes. Selain itu, ventriculitis dapat menyebabkan adanya obsturksi yang biasanya terjadi pada dinding ventrikel ke-3 dan aqueduct of sylvius. Inflamasi ini bisa diakibatkan karena: Tuberculosis, toxoplasmosis. 3. Post hemorrhagic hydrocephalus (PHH) dan post hemorrhagic ventricle dilatation (PVD) Perbedaan PHH dan PVD terletak pada adanya pembesaran ventrikel dan peningkatan tekanan intrakanial. PVD: ada perdarahan yang hebat, juga terjadi pelebaran ventricle yang progresif, tidak diketahuiadanya tanda peningkatan tekanan intracranial, dapat sembuh sendiri walaupun tanpa intervensi. PHH: merupakan suatu komplikasi dari perdarahan intraventricular, dapat menyebabkan communicating maupun non-communicating hydrocephalus, terjadi peningkatan tekanan intracranial. 4. Other ventriculomegaly Ventriculomegali dengan hilangnya periventricular white matter yang merupakan komplikasi perdarahan yang infarct (PVHI).

Diagnosis

1. Antenatal diagnosis: USG, amniocentesis, AFP level, serology test. 2. Newborn P.E. = head size, aqueductal stenosis, chorioretinitis, Cerebral bruit. 3. Cranial USG 4. CT scan 5.MRI.

Terapi

Terapi untuk pasien Hidrosefalus tergantung pada penyebabnya. Pemberian asetazolamid dan furosemid (golongan diuretik) dapat mengurangi produksi CSF, tetapi memberikan efek yang kurang baik untuk jangka panjang. Pada kebanyakan kasus dilakukan shunting ekstrakranial, yaitu ventrikuloperitoneal shunt (VP shunt) yaitu mengalihkan cairan CSF ke rongga perut, atau juga dilakukan irigasi cairan secara langsung. Biasanya kedua proses tersebut dilakukan sekaligus.

Komplikasi

Komplikasi dari VP shunt yaitu: 1. Oklusi, yang ditandai dengan sakit kepala, papiledema, muntah, dan perubahan mental status. 2. Infeksi bacteria yang ditandai dengan demam, sakit kepala, dan meningismus. Infeksi ini paling banyak diakibatkan karena Staphylococcus epidermidis.

Prognosis

Prognosis Hidrosefalus bergantung pada dilatasi atau pembesaran dari ventrikel, anak dengan Hidrosefalus memiliki risiko untuk mengalami berbagai kelainan, gangguan memori, verbal, maupun penglihatan. Beberapa anak mungkin bersikap agresif. Pasien dengan Hidrosefalus membutuhkan peninjauan jangka panjang secara berkala.

Tindakan

Tindakan yang dapat dilakukan untuk menolong pasien Hidrosefalus adalah pemasangan selang kepala untuk mengalirkan cairan yang menumpuk berlebihan di otak. Pemasangan selang bahkan dapat dilakukan pada bayi yang baru berusia beberapa hari.

Rujukan

Pranala luar

Hidrosefalus di Curlie (dari DMOZ) Guidelines for pediatric hydrocephalus